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LA SCLERODERMIA (PRIMA PARTE)

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Odontoiatra



Descrizione

La <a href="http://www.odontoiatra.it/public/dettaglio.php?tipologia=articoli&id=2754">sclerodermia</a> è la manifestazione iniziale della sclerosi progressiva sistemica (SPS). 
Questa malattia, descritta per la prima volta da Robert H. Goetz nel 1945, fa parte dello stesso gruppo di patologie autoimmuni cui appartengono anche la sindrome di Sjögren e il lupus eritematoso sistemico. 
La prevalenza di sclerosi progressiva sistemica, SPS varia dai 4 ai 286 casi per milione di abitanti e la sua incidenza è compresa tra 0,6 e 122 per milione di abitanti l’anno. Le donne sono più colpite degli uomini e la <a href="http://www.odontoiatra.it/public/dettaglio.php?tipologia=articoli&id=2754">sclerodermia</a> insorge in media fra i 30 e i 50 anni d’età. 
Nella sclerosi progressiva sistemica, SPS si assiste a una progressiva fibrosi dei tessuti causata dall’accumulo in eccesso di collagene di tipo I e di tipo III, prodotto da fibroblasti erroneamente attivati da stimoli immunitari in cui sono coinvolti i piccoli vasi sanguigni e l’epidermide. 
La cute, in particolare, va incontro a cambiamenti spesso drammatici. 
La diagnosi di sclerosi progressiva sistemica,  SPS è generalmente suggerita dall’ispessimento della cute e dalla sclerosi, che di solito inizia dalle dita. Il fenomeno di Raynaud spesso precede le manifestazioni cutanee e può presentarsi anche anni prima che queste insorgano. 
Sul tema della sclerodermia, negli anni sono state proposte diverse classificazioni. 
La prima, risalente al 1980, fu redatta dall’American Rheumatism Association che identificò i criteri preliminari per la diagnosi di sclerosi progressiva sistemica,  SPS: sclerosi cutanea metacarpale o metatarsale, del viso, del collo o del tronco, solitamente bilaterale e simmetrica e quasi sempre con sclerodattilia (“major criteria”); sclerodattilia, cicatrici irregolari alle dita o perdita di sostanza a livello della falange distale e fibrosi polmonare bibasale (in assenza di sclerodermia prossimale).
Nel 1988 fu proposta una seconda classificazione che suddivideva la patologia nelle due forme limitata (LSPS) e diffuse (DSPS).